Colagenoses: Lupus, Dermatomiosite, Esclerodermia 

As colagenoses são doenças complexas, auto-imune que podem comprometer muitos tecidos e deve ter um seguimento multidisciplinar.

As mais comuns englobam: Lupus eritematoso, Dermatomiosite e Esclerodermia


Lupus Eritematoso 

Doença auto-imune, localizada ou sistêmica. Mais frequente em mulheres em idade fértil. 

O lúpus cutâneo costuma ser em áreas foto-expostas, pode se apresentar com manchas avermelhadas ou cicatriciais na face, orelha, colo, braços e, se no couro cabeludo, pode causar queda de cabelo e alopécia. O sol tem papel de desencadeador dessa doença. 

O lúpus sistêmico acomete também outros órgãos como articulações, rins, pulmão, sangue, coração, vasculite. Articulações podem inchar e doer, pode haver insuficiencia renal, vasculite dentre outros.. 


O diagnóstico é feito através de suspeita clínica, confirmação histopatológica mais exames laboratoriais sistêmicos para descarte de acometimento interno como: hemograma, FAN, anti DNA, anti SM, Anti Ro, Anti La, C3, C4, função renal, urina de 24h, função hepática. 


Como tratar:

Depende do acometimento: cutâneo exclusivo ou sistêmico 

Em ambos é fundamental o protetor solar de alto fator com proteção física protegendo UVA, UVB e luz visível e uso de roupas adequadas para bloquear o sol. 

Pode ser utilizados corticóides (prednisona), antimaláricos (hidroxicloroquina), as vezes tallidomida, metotrexate, retinoides dentre outros. No tratamento local pode ser usado corticoides (betametasona), inibidores da calcineurinas (tacrolimus), infiltração com triancinolona (triancil). 

O tratamento precoce é fundamental para o bom controle. 



Dermatomiosite

É uma miopatia inflamatória idiopática com distribuição bimodal - juvenil e adulta, acomete mais mulheres que homens, com excessão na infância que acomete mais meninos. 

É uma miopatia inflamatória do extensor próximal, ou seja, dos músculos que levantam os braços e as pernas, sendo comum a queixa de não conseguir subir escadas ou estender as roupas do varal ou pentear o cabelo. 

Apresenta uma poiquilodermia distintiva, fotodistribuida, de cor rosa-violeta, com preferência pelo couro cabeludo, região periocular e superfícies extensoras, além de telangiectasias das pregas ungueais, sinal do xale, cutículas de gastas/mecânico, heliotropo, edema na raiz nasal, pápulas de gottron (liquenóide); sinal de Gottron (descoloração violacea das interfalangeanas, cotovelos e joelhos), prurido, calcinose cutanea, disfagia proximal (dificuldade de engolir alimentos).

A biopsia de pele auxilia a confirmação diangnóstica e apresenta como dermatite de interface com mucina, atrofia epidérmica, degeneração da camada basal, alteração vacuolar dos queratinócitos basais e alterações dérmicas consistindo em depósito de mucina intersticial e um infiltrado linfocítico esparso. A biopsia de músculo acometido apresenta miosite linfocítica


Os exames complementares a essa doença incluem:

-biopsia de pele

-CPK, aldolase, EMG, bx muscular

-teste de função pulmonar

-ECG

-EED

-hemograma, autoanticorpos, painel metabolico

-malignidade: urinalise, sangue oculto das fezes, PSA, Ca125, mamograma, US pelvica transvaginal, TC torax abd e pelve, colonoscopia, EDA.


Como tratar:

Sempre acompanhado do médico especialista, muitas vezes com internação nos casos graves e equipe multidisciplinar.

Corticóides sistêmicos: prednisona 1mg/kg/d e redução da dose em 50% em 6 meses e para zero em 2-3 anos.

-Imunossupressores: MTX 5-20/sem, AZA 2-3mg/kg/d…);

- HCQ em dermatomisite amiopatica.

- Diltiazem em calcinose cutanea.

- Quando acomete adultos é importante descartar malignidade avançada associada, com miosite refrataria ou envolvimento sistêmico pois é descrito malignidade em 10-50% dos casos e tem maior relacao com carcinomas de pulmão e mama.


Esclerodermia

Esclerodermia é uma doença rara que afeta o tecido conjuntivo e significa “endurecimento” da pele. Pode ser percebida como rigidez ao toque ou dificuldade de preguear a pele.

Pode ser localizada ou sistêmica.


Esclerodermia Localizada

Também chamada de morféia. Apresenta envolvimento cutâneo e por vezes muscular subjacentes, mas poupa órgãos internos. Maioria das vezes com bom prognóstico e autolimitada.

Há diferentes apresentações:

-Morféia em placas ou circunscrita: placas enduradas, infiltradas, bordas mal definidas, acompetendo mais frequente torax, abdome, nadegas ou membros inferiores. 

-Morféia linear dos membros ou do tronco

-Morféia linear da face, em golpe de sabre

-Morféia generalizada


Esclerose Sistêmica

Doença autoimune do tecido conjuntivo de etiologia desconhecida. Podendo ser Difuso ou Limitado (CREST - calcinose, Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia, telangiectasia). 


Caracterizada por espessamento simétrico da pele de dedos, mãos e face, o qual pode se generalizar. Fase edematosa depressível dos dígitos, endurecimento, aparêcia brilhante, atrofia e afinamento gradual. Úlceras digitais, nariz adunco, microstomia (diminuição da abertura da boca), telangiectasias maculosas, calcinose cutanea distrofica nas extremidades (nódulos endurecidos), Raynaud secundário (alteração da cor das pontas dos dedos ou pés variando de branco, azul, vermelho). 


Envolvimento de órgaos internos é frequente e afeta os pulmões (alveolite ou hipertensão pulmonar), trato gastrointestinal, coração e rins; envolvimento pulmonar é a principal causa de morte.


Auto-anticorpos e suas possíveis interpretações nessa doença:

-FAN padrao nucleolar pontilhado fino;

-Scl-70 mais chance de doença sistêmica e pulmonar.

-Anti-CCP - doença mais limitada.

-RNA polimerase - doença difusa.

-Anti fibrilarina - doença mais difusa.


Histologia: biópsia de pele: colágeno compacto ou hialinizado, deposição excessiva de colágeno, glândulas écrinas e pilossebáceas atróficas, perda de gordura subcutânea e infiltrado linfocítico esparso na derme e hipoderme. Enclausuramento das estruturas anexiais remanescentes.

Imunofluorescência negativa


Como tratar:

É individualizado sempre acompanhado de especialistas.

As drogas, em geral, são voltadas a supressão da inflamação e das alterações do colágeno. 

- Corticóides orais e baixas doses de metotrexato são os mais usados. Pode ser associado tópicos nas lesões como corticoides, calcipotriol, tacrolimus. Por vezes é necessário pulsoterapia e ciclosporina nos casos de esclerose sistêmica ou incapacitante.

- Para o Raynaud e úlceras cutâneas é fundamental parar de fumar e pode ser usado nifedipino, losartana, sidenalfila, tadalafila, bloqueadores de canais de calcio, aspirina ou pentoxifilina.

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